Seltene Erkrankungen

In meiner Familie gibt es eine seltene Erkrankung mit Namen Multiple Endokrine Neoplasie, Typ 1.


MEN bzw. MEN-Syndrom ist ein Oberbegriff, der mehrere Krankheitsformen umfasst. Dabei steht die Abkürzung MEN für „multiple endokrin­e Neoplasie“ (multipel = mehrfach, endokrin = hormon­bildend, Neoplasie = Neubildung, Tumor). Es handelt sich also um Krankheiten, bei denen mehrere Tumoren in verschiedenen hormon­bildenden Organen auftreten.Der Begriff „Syndrom“ besagt, dass bei MEN einige typische Krankheitszeichen (Symptom­e) gleichzeitig vorkommen.

Beim MEN-Syndrom werden drei Krankheitsformen unterschieden, bei denen jeweils andere endokrine Organe von der Krankheit betroffen sind: Das MEN-Syndrom Typ 1 oder Wermer-Syndrom sowie die MEN-Syndrome TYP 2A und 2B.

MEN1 oder Wermer-Syndrom

MEN-Syndrome Typ 1 kommen mit einer Häufigkeit von etwa 1 pro 100.000 Menschen vor . Es handelt sich um eine genetisch bedingte Krankheit, die über einen sogenannten autosomal-dominanten Erbgang an die Nachkommen weitergegeben wird. Das bedeutet, statistisch gesehen vererbt ein erkrankter Elternteil die Krankheit an die Hälfte seiner Kinder .

MEN1-Patienten erkranken im Laufe ihres Lebens in der Regel an mehreren Tumoren. Diese können gleichzeitig oder nacheinander auftreten. Typischerweise sind folgende Organe betroffen:

Nebenschilddrüsen (> 90 %)
Bauchspeicheldrüse und Magen-Darm-System (75 %). Dabei treten Gastrin­ome, Insulin­om­e, VIPom­e und Glukagon­om­e auf.
Hirnanhangsdrüse (60 %). Hier können z. B. Prolaktin­ome auftreten, d. h. Tumoren, die vermehrt Prolaktin produzieren.

In unsere Familie sind mein Vater betroffen, der jetzt mit 63 Jahren schon etliche Operationen hinter sich hat und inzwischen ohne Gallenblase, Zwölffingerdarm , ein Teil des Magens und ohne Bauchspeicheldrüsen lebt.
Bei mir wurden vor einigen Jahren ein Tumor der Nebenschilddrüsen entfernt und ein paar Jahre später entwickelte ich einen cortisonproduzierenden Tumor an der Hypophyse, ein sogenanntes Morbus Cushing. Auch ganz tolle Erkrankung, bei der ich, bis der Tumor gefunden wurde, ca. 20 kg zunahm und wie ein Cortisonmonster aussah.
Das schlimmste ist jedoch, dass von meinen beiden Söhnen der ältere, jetzt 15 Jahre alte, betroffen ist. Er entwickelte mit 9 Jahren ein Insulinom an der Bauchspeicheldrüse.
Jetzt ist es immer so ein Roulettespiel, wen es als nächsten wieder trifft.

Diese Krankheit bestimmt, wie ihr euch denken könnt, mein Leben ziemlich, obwohl ich mich weigere, das zuzulassen.
Ätzend ist auch, dass man, wie ihr gerade seht, erstmal Romane verfassen muss, um den Mitmenschen klarzumachen, was die Erkrankung bedeutet. Manchmal wünsche ich mir, ich könnte irgendein Schlagwort einer schrecklichen Krankheit wie Multiple Sklerose oder ähnliches sagen, das weiss zumindest jeder gleich, was gemeint ist. Ist bescheuert, ich weiss.
Es ist auch schwierig, darüber zu sprechen, innerhalb der Familie schmoren wir natürlich alle im eigenen Saft und sind emotional zu betroffen.
In irgendwelchen speziellen Foren über Krankheiten wird nur gejammert.
In meinem Bekanntenkreis hab ich keinen Bock drauf, nur mitleidig betrachtet zu werden.
Und diverse Versuche mit Psychologen zu sprechen, waren auch ein Fiasko. Es nützt mir nix, zu hören: " Leben sie im hier und jetzt und spüren sie ihren Atem !"

Ich bin manchmal furchtbar wütend und sauer, aber die meiste Zeit beschliesse ich, mir nicht mein Leben nehmen zu lassen und stark zu sein, vor allem als Beispiel für meinen Sohn.

Ich weiss, dass es hier viele Chaoten, aber auch viele intelligente Leute mit gesundem Menschenverstand gibt. Ich freue mich über eure Erfahrungen mit seltenen Erkrankungen und eure Meinung zu dem Thema .

Erfahrungen habe ich (zum Glück) keine solchen, aber ich kann mich trotzdem hinein versetzen. Vielleicht deshalb, weil ich durch meine Transsexualität auch oft in Erklärungsnot gerate.
Das ist natürlich nicht vergleichbar mit deinem Fall.

Was soll man dir da raten? Einen Ausweg gibt es da nicht. Lerne damit zu leben.

Es gibt manchmal nur den Weg der radikalen Akzeptanz, wenn es um etwas geht, das man nicht ändern kann.

Alles Gute

@Yolandabecool
Hört sich ja heftig an o.O

Ich bekam schon die Panik als man einen dunklen Schatten auf meiner Leber gesehen hat und dachte schon an das Schlimmste, aber das man mit dem Gedanken leben muss zu WISSEN das da immer Tumore sind/sein werden und dass das auch noch so vererbbar ist... :/

Ich hab auch ne seltene Krankheit deren Namen ich mir nie merke.

Mein Körper ist zu faul Nährstoffe aufzunehmen und gleichzeitig die die er doch aufnimmt richtig zu verarbeiten.
Führte dann auch noch dank meiner verkackten Schilddrüse dazu das ich in kurzer Zeit 25kg zugenommen habe. Gut ich hab alles versucht um wieder abzunehmen aber ist halt wirklich einfach nur witzig was ich essen kann/sollte.
Fütterst du mich 2 Tage mit Salat/Joghurt/OBST(!!!!!) dann gehe ich auf wie ein Krapfen...
Futter ich tagelang nur McDonalds, fettiges Fleisch, Fertiggerichte kann ich gut abnehmen.
Das Problem dahinter dass sich das auch immer wieder wechselt... dann kann ich wieder kein FastFood essen sondern nur Obst damit ich abnehme.... und so weiter.

Eisen und Vitamingehalt liegen bei mir im Durchschnitt unter 4% von dem was der Körper eigentlich braucht.

Das dahinter ist radikal. Ich hab mal 1 Tag!!!!! Wirklich nur einen Tag!!!!! Suppe gegessen. Aber nicht viel... naja schonmal an einem Tag 7kg zugenommen?
Dafür hab ich es auch einmal geschafft in 2 Wochen 11kg abzunehmen...
Sicher rasend gesund für meinen Körper.

Das klingt nicht schön und Erfahrungen habe ich auch keine, zum Glück.

Aber ich habe mal eine Frage an dich. Das soll jetzt nicht abwertend klingen und ist auch überhaupt nicht böse gemeint. Es interessiert mich wirklich.

Warum setzt du Kinder in die Welt, obwohl du weißt, das es eine 50:50 Chance gibt, dass diese auch an dieser Krankheit erkranken?

Wie gesagt, ist absolut nicht böse gemeint, sondern eine ernst gemeinte Frage. Ich möchte es gerne verstehen.
Du kannst mir auch gerne per PN schreiben.

Wünsche dir, deinem Vater und deinem Sohn auf jeden Fall noch viel Kraft!

@Vronii94
Ich bin dir nicht böse :)
Also, die Erkrankung bricht normalerweise ( mein Sohn war eine Ausnahme) erst so ab Mitte 20 aus. Das war auch bei mir so und erst nach dem ersten Tumor wurde ein genetischer Test auf diese Erkrankung gemacht. Mit Anfang 30, nach der Geburt meines zweiten Kindes traten die ersten Symptome auf und es wurde genetisch bestätigt.
Auch bei meinem Vater wurde das ganze jahrelang nicht festgestellt, da die Medizin einfach noch nicht so weit war das MEN 1 Gen zu entschlüsseln.

Ich liebe meine Söhne über alles, aber ich denke, ich hätte keine Kinder gewollt, wenn ich vorher von der Erkrankung gewusst hätte.

Keine Ahnung, ob das Schicksal war und so sein sollte..

Es gibt nichts schlimmeres, als wenn die eigenen Kinder etwas haben und ich muss mich so beherrschen, meinen grossen Sohn nicht immer total zu beglucken, sondern ihm einfach eine positive Lebenseinstellung zu vermitteln.
Er sieht das alles übrigens nicht so dramatisch, in dem Alter ist man ja meist gechillt in allen Dingen und das ist auch gut so. Aber Kinder möchte er nicht...

Mein jüngerer Sohn ist gesund, das heisst, er kann das Gen dann auch nicht weitergeben.

@allmotlEY

Mit der Erklärungsnot, kann man die beiden Dinge schon vergleichen, finde ich.

Und dass man auch nicht immer Bock hat, sich zu erklären, weil es - böse gesagt- auch den Horizont mancher Mitmenschen übersteigt.

@Jinana

Ich kann gut verstehen, dass diese Erkrankung, obwohl sie jetzt ja anscheinend nicht unmittelbar dein Leben bedroht, deinen Alltag bestimmt und dein Leben einschränkt.

Und das ist gemein und ungerecht, dass du so ein Päckchen zu tragen hast.

Mine Erkrankung ist ja auch so, natürlich sterbe ich nicht demnächst, die Chirugie macht's möglich, aber es bestimmt halt mein Leben in jeder Sekunde, wie bei dir auch.

Okay, das wirft natürlich ein ganz anderes Licht auf die Sache, dass du es vorher nicht wusstest.

Ich möchte gar nicht wissen, wie es ist, wenn man als Mutter das eigene Kind mit derselben Krankheit sieht, wie man sie selbst auch hat. Zumal du ja nachempfinden kannst, wie es ist, mit dieser Krankheit zu leben. :(

Ich hoffe, dass dein Sohn es weiterhin so 'gechillt' nimmt und wünsche euch nochmals viel Kraft!

@Yolandabecool
Sind dann auch immer diese netten Verwandten die man nur alle Monate/Jahre sieht die dann einem auch noch sagen.
"Na du hast aber auch kräftig zugelegt"
Jaaaaaaaaa... ich fress soviel ist dann meine Antwort, da schauen sie immer so blöd...
Stärkt das Selbstbewusstsein ungemein...

@Jinana
Jaaa, so Verwandte habe ich auch, sind so Leutchen vom Land, die immer nur so Sachen sagen, wie : " ach, ihr seid aber auch alle krank. Was habt ihr denn schon wieder ?"
Als ob ich so Spass an Klinikaufenthalten hätte und es mit Absicht mache...

@Yolandabecool

Yolandabecool schrieb:" ach, ihr seid aber auch alle krank. Was habt ihr denn schon wieder ?"

haha ja genau diese dämlichen Sprüche.
Als ich soviel zugenommen habe hatte meine Oma auch nichts anderes zu tun als mir reinzuwürgen das ich ein Kind ersticken könnte mit meinem Arsch.
Durch einen Fehler der Ärzte meiner Mutter in der Schwangerschaft habe ich mehr als nur ein paar Krankheiten. Nur versuche dies mal einer alten Frau zu sagen.
- Das Problem mit der Krankheit ist doch nur ein Schwindel.
- Meine Hautkrankheit bilde ich mir nur ein.
- Ich bin fett weil ich den ganzen Tag nichts anderes tue als wie ne Sau zu fressen.

Und dann wundern wenn man sie auf der Strasse ignoriert und Monatelang nicht sprechen will obwohl sie der Nachbar ist ;)

@Jinana

Hast du denn da Unterstützung von ärztlicher Seite ? Oder gibt es denn irgendwelche Therapiemöglichkeiten ?

@Yolandabecool
Bei mir wurde jetzt nach jahrelanger Suche Morbus Crohn diagnostiziert. Ich dachte eigentlich, dass das jeder kennt, musste aber die Erfahrung machen, dass kein Mensch das jemals gehoert hat und ich immer erklaeren muss.

Normalerweise gehen die Leute in meiner Umgebung verstaendnisvoll damit um, dass ich manchmal geplante Sachen absagen muss, weil ich eben gerade an dem Tag einen akuten Schub habe und staendig aufs Klo rennen muss, aber Leute die dann beleidigt sind gibt es immer.

@Alarmi

Das war bestimmt auch ätzend, wenn du jahrelang nicht wusstest, was du eigentlich hast. Manchmal ist man ja fast froh, über eine Diagnose.

Bei dieser Erkrankung gibt es doch eine familiäre Häufung oder ?

@Yolandabecool
Zuerst hat sich das ganze hauptsaechlich ueber erhoehte Entzuendungswerte im Blut manifestiert. Und dass man mal Durchfall hat, naja, das schiebt man dann halt aufs Essen. Dass die Durchfaelle immer haeufiger und intensiver kamen war dann erst die letzten zwei Jahre. Und jetzt hat das ganze endlich einen Namen bekommen, und das ist eigentlich nur dem Zufall zu verdanken, dass mein Hausarzt in eine andere Stadt ist und ein anderer, der sich auf Morbus Crohn spezialisiert hat, die Praxis uebernommen hat.

Angeblich ja, aber ich wuesste nicht, dass es in meiner Familie schonmal vorgekommen ist. Mir wurde aber auch von einer Schwangerschaft jetzt abgeraten.

@Yolandabecool
Am Anfang diesen Jahres war ich soweit das ich 12 Tabletten pro Tag nehmen musste. Eine davon ANGEBLICH lebenswichtig.
Ich hab alle einfach von mir aus abgesetzt weil ich nur noch müde war.
Sogar die lebenswichtige.
Heute nehme ich keine Einzige mehr und ich fühl mich genauso, wenn nicht schubweise sogar besser.
Sonst gibts weder Hilfe noch Heilung.

Ich bin zum Glück nicht von seltenen schweren Erkrankungen betroffen, aber eine entfernte Verwandte von mir leidet kürzlich schon in jungen Jahren an Kleinhirnschwund.
Das äußert sich dadurch, dass ihr einfache Bewegungsabläufe schwer oder unmöglich fallen.

@Alarmi
Nur jetzt im Moment, oder sollst grundsätzlich nicht schwanger werden ?

@Pallas
Das ist heftig. Denn das Kleinhirn ist ja die Steuerzentrale für alle Motorik.

Ist die Erkrankung behandelbar ?

Ich weiß nicht, die Ärzte wussten anfangs auch nicht, was ihr fehlt.