Gerinnungsstörungen | Erfahrungsaustausch

Hallo zusammen,

aus gegebenem persönlichen Anlass (Näheres folgt unten) möchte ich mich mit allen, die möchten und Lust haben, über Gerinnungsstörungen austauschen. Seid ihr Betroffen? Kennt ihr Betroffene? Wie geht ihr oder derjenige damit um? Wie wurde es entdeckt? Wie gehen eure Ärzte damit um, falls es zu Sprache kommt?

Kurz zu meiner Mutations-Geschichte :)

Als ich 10 oder 11 Jahre alt war, wurde ein großes Blutbild beim Kinderarzt gemacht, weil ich wohl eine Grippe mit Fieber etc. hatte, die einfach nicht besser wurde. Bei der Analyse dieses Blutbildes wurde festgestellt, dass eine Veränderung der Blutplättchen vorliegt.
Diagnose: May-Hegglin Anomalie ( Wikipedia: May-Hegglin-Anomalie )

Ich vermute mittlerweile, dass ich diese Genveränderung von einer weiblichen Person aus der Familie meines Vater geerbt habe. Allerdings hielt meine Oma väterlicherseits es damals nicht für nötig, sich bezüglich dieser Anomalie mal durchchecken zu lassen.

Aber weil ein Gendefekt ja noch nicht reicht, kommt noch was!

Anfang des Jahres sollte ich ambulant operiert werden, der Narkosearzt forderte vorher ein großes Blutbild, nachdem das erledigt war, sagte mir die Ärztin des Instituts für Hämostaseologie, dass ich zusätzlich noch das von-Willebrand-Syndrom ( Wikipedia: Willebrand-Jürgens-Syndrom ) habe.

Mein Arzt meinte daraufhin, ich hätte wohl "HIER!" geschrien, als solche Sachen verteilt wurden :D Meine Mutter warf in einem Gespräch ein, dass sie ein knappes Jahr nach Tschernobyl schwanger mit mir war und es ggf. auch damit zusammenhängen könnte.

Viele Ärzte, denen ich sage, was ich habe, müssen immer erst mal in einem schlauen Buch nachschauen, was das überhaupt ist, gerade bei der May-Hegglin-Anomalie, da die wohl sehr selten ist.

Ich kann mit diesen beiden Defekten aber gut leben, einzig bei Operationen wird es eben schwierig, weil dann gerinnungsfördernde Mittel oder Thrombozyten-Transfusionen verabreicht werden müssen. Ich bekomme halt schnell bzw. leicht blaue Flecken und darf keine Pille nehmen durch das erhöhte Thromboserisiko.

So, genug von mir, jetzt bin ich auf eure Antworten gespannt :)

€dit: Ach, noch vergessen: Sollte das die falsche Rubrik für dieses Thema sein, bitte entsprechend verschieben! War mir nicht sicher, ob "Wissenschaft & Forschung" oder "Natur, Tiere & Evolution"!

Ich habe Gott sei Dank sowas nicht.
Ist das nicht was ähnliches wie unter den Leuten genannt wird Bluter?
Ich kann es mir nur ungefähr vorstellen, wie das ist, ich musste für 6 Monate Marcoumar Tabletten nehmen wegen meiner Thrombose, und war auch in dieser Zeit "Bluter" und durfte mich nicht verletzen. Was jedoch geschah, ich schnitt mich in den Finger, es dauerte lange, bis es ganz aufgehört hatte zu bluten.
Ich bekomme auch leicht blaue Flecken, aber sonst ist bei mir alles wieder in Ordnung.

Daher meine Frage, hattest du, vor deinem 10. Lebensjahr nie was gemerkt? Hattest du nie stark geblutet, als du dich verletzt hattest? Oder diese Blaue Flecken, die man leicht bekommt.

Da es bei dir genetisch ist, ist die Heilungchance im Moment gleich Null.
Du musst ja immer aufpassen, dass du dich nicht verletzt und bei den Operationen bist du immer ein Risikofaktor.

Ich hab das seit einem Jahr, aufgrund einer Leberzirrhose, welche durch eine unerkannte Hepatitis B verursacht wurde. Eine Impfung mehr und Nichts wäre passiert.
Daher nutze ich das als Aufruf: Lasst Euch impfen. Mir hätte das viel erspart.

Ich muss ASS 100mg TAH (Thrombozytenaggregationshemmer) nehmen. Hatte ne TIA (transistorisch ischämische Attacke = Vorlauf zum Schlaganfall), nehme die Pille (Hypermenorrhoe oder Menorrhagie ist die Folge wenn ich sie nicht nehme). Vor der Pille wurde aber gecheckt, ob eine erhöhte Thrombosenneigung herrscht. Musste auch in so ein medizinisches Zentrum und mein Blut untersuchen lassen. Soweit, zumindest das was so untersucht wurde, ist alles normal. Fakt ist aber, dass ich irgendwie (und ich will das sowieso) von hormonellen Tabletten runter muss, da die halt gefährlich für mich sind. Wegen der TIA, die ich im Juni diesen Jahres bekam. Weiterhin muss gesagt werden, dass ich zeitweise unter erheblichen Störungen der Hormone leide. Nicht nur die, die von der Pille gedeckt werden. Stehe also auch unter Beobachtung eines Endokrinologen. :D

Wegen der ASS musste ich einiges in meinem Leben ändern. Vorher bekam ich viele Kratzer oder wurde gebissen (Kaninchen) beim Stall säubern. Jetzt passiert das kaum noch. Dennoch fange ich leicht an zu bluten und bekomme blaue Flecke, ohne das vorher etwas passiert ist.

Seit ich 3 Jahre alt bin hab ich eine genetische Thrombozytopenie. Ich lag oft im Krankenhaus mit Thrombozytenkonzentraten und man wollte mir sogar die Milz entfernen in der Hoffnung dass die Thrombozytenzahl wieder hoch geht. Bis ich dann vor einigen Jahren die Diagnose "Wiscott-Aldrich-Syndrom" bekam. Seitdem muss ich jedes halbe Jahr in einer Klinik in Jena vorstellig. Normalerweiße führt diese Krankheit bis zum 10. Lebensjahr zum Tod. Da ich aber nur einen kleinen Hauch dieser Krankheit habe und mein Immunsystem voll ausgebildet ist hab ich in dieser Hinsicht keine Sorgen zu haben (Mein zuständiger Professor sagte dass ich mit dieser Krankheit und dieser schwachen Form dieser Kranheit 100 Jahre alt werden kann). Meine Thrombozyten sind immer so im 20er Bereich, d.h. dass es zwar bei kleineren Blutungen länger blutet aber von allein wieder aufhört. Da ich damals kaum Sport machen durfte und ich dementsprechend der schwächste der Klasse war durfte ich oft Mobbingattacken über mir ergehen lassen. Heute bin ich 21 Jahre alt und kann mit meiner Krankheit gut umgehen. Da gibt es Leute denen es viel schlechter geht als mir. :)

MfG

Ui, hat sich ja doch jemand gemeldet :)

@Dr.AllmyLogo

Dr.AllmyLogo schrieb:hattest du, vor deinem 10. Lebensjahr nie was gemerkt? Hattest du nie stark geblutet, als du dich verletzt hattest? Oder diese Blaue Flecken, die man leicht bekommt.

Naja, wenn man 10 Jahre alt ist, dann achtet man da nicht groß drauf, oder? Kinder haben nun mal dauernd blaue Flecken ;) Und ich hab mich nie großartig verletzt als Kind (auch danach nicht), sodass es darüber auch nicht hätte entdeckt werden können.

Ich weiß ja auch gar nicht, wie es ist, wenn man "normal" ist. Finde ich auch immer so witzig, wenn die Ärzte einen fragen "Dauert es denn länger, bis es aufhört zu bluten?" Weiß ich doch nicht, woher denn auch? :D

@Dr.AllmyLogo

Dr.AllmyLogo schrieb:Ist das nicht was ähnliches wie unter den Leuten genannt wird Bluter?

Ein Bluter ist, meines Wissens nach, noch mal etwas anderes. Da gerinnt das Blut gar nicht oder nur sehr langsam. Da gibt es ja auch verschiedene Typen von. Bei mir sind halt die Blutkörperchen, die eine Wunde "verstopfen", um die Blutung zu stoppen, erheblich weniger (etwa 10% vom normalen Wert), dafür sind sie erheblich vergrößert (Makrothrombozytopenie).

@Dr.AllmyLogo

Dr.AllmyLogo schrieb:Du musst ja immer aufpassen, dass du dich nicht verletzt und bei den Operationen bist du immer ein Risikofaktor.

Mit kleineren Verletzungen ist es bei mir nicht so kritisch. Es blutet zwar, aber es hört von selbst wieder auf. Klar, bei OPs ist es immer schwierig, vor allem das ganze Drumherum, bis geklärt ist, was man während der OP macht, um einer eventuellen Verblutung vorzubeugen.

@Gnupf

Gnupf schrieb:Ich hab das seit einem Jahr, aufgrund einer Leberzirrhose, welche durch eine unerkannte Hepatitis B verursacht wurde. Eine Impfung mehr und Nichts wäre passiert.

Das ist ja fies... Ich wusste gar nicht, dass eine Leberzirrhose sowas verursachen kann. Sonst ist aber alles OK?

@Mereel

Mereel schrieb: dass ich irgendwie (und ich will das sowieso) von hormonellen Tabletten runter muss

Ist sowieso, meines Wissens nach, besser. Aber scheint bei dir nicht so einfach zu sein. Weiß denn keiner, woher diese hormonellen Störungen kommen?

@DarkOrb

DarkOrb schrieb:Ich lag oft im Krankenhaus mit Thrombozytenkonzentraten und man wollte mir sogar die Milz entfernen

So etwas blieb mir zum Glück erspart. Mein Kinderarzt schlug damals eine Knochenmarkstransplantation vor, was meine Mutter aber ablehnte. Warum auch, wenn ich damit leben kann? Dann muss man mich ja nicht noch zusätzlichen Risiken aussetzen.

@DarkOrb

DarkOrb schrieb: Normalerweiße führt diese Krankheit bis zum 10. Lebensjahr zum Tod.

Das ist ja übel. Da hast Du aber Glück gehabt. Wie ich gelesen habe, geht mit diesem Sydrom eine Fehlfunktion des Immunsystems einher. Also wirklich wirklich Glück gehabt. Auf dass Du 100 Jahre alt wirst :)

@DarkOrb

DarkOrb schrieb: bei kleineren Blutungen länger blutet aber von allein wieder aufhört.

Ja, genau so ist es bei mir eben auch. Ich habe auch ganz selten mal diese Pünktchenblutungen.

Blöd ist halt, dass ich ziemlich tollpatschig bin und dauernd gegen irgendwelche Möbel renne... Da sind zumindest meine Beine immer grün und blau :D Das war aber früher auch schlimmer.

@KillerKitty
Nein so genau wissen die das nicht. War ja schon in mehreren Labors und beim Endokrinologen. Ich hatte ne zeitlang zu hohen Druck im Hirn und da wurde die Hypophyse gequetscht. Kann daher kommen, muss aber nicht.

@Mereel
Ei, da zog dann wohl das eine vieles andere nach sich... Hoffentlich findest Du bald eine gute Alternative zu den Homronpräparaten!

@KillerKitty
Das hoffe ich auch. Ich weiß ja, wie gefährlich sowas ist.

@KillerKitty

KillerKitty schrieb:Das ist ja fies... Ich wusste gar nicht, dass eine Leberzirrhose sowas verursachen kann. Sonst ist aber alles OK?

Deine Krankheit wird ja auch nicht durch eine Lebercirrhose ausgelöst. Gerinnungsstörungen schon, aber nicht deine sehr spezielle.
Die ich zugegebenermassen noch nicht kannte. Hast du schon mal dich in den Selbsthilfegruppen umgeschaut, z.B. auch hier


http://www.orpha.net/consor/cgi-bin/Disease_Search.php?lng=DE&data_id=850&Disease_Disease_Search_diseaseGroup=May-Hegglin-thrombocytopenia&Disease_Disease_Search_diseaseType=Pat&Disease(s)/group%20of%20diseases=May-Hegglin-thrombocytopenia&title=May-Hegglin-thrombocytopenia&search=Disease_Search_Simple

Da wird deine Krankheit gut beschrieben. Gibt leider nur wenig dusche Gruppen, klick mal die Selbsthilfegruppen an.

Alles Gute

Makrophage schrieb:aber nicht deine sehr spezielle.

Das weiß ich :) Ich meinte damit, dass ich nicht wusste, dass überhaupt eine Gerinnungsstörung durch eine Leberzirrhose verursacht werden kann. Ich hatte sowas immer mit Gendefekten in Verbindung gebracht. Aber man lernt ja nie aus.

Danke für den Link, eigentlich komme ich damit gut klar, aber ich finde es spannend, mich mit (gewissermaßen) Gleichgesinnten auszutauschen. Ich schaue mal rein :)

Als Folge von Neumutationen oder Keimzellmosaiken sind etwa 20% der Fälle sporadisch.

Spannend, DAS zum Beispiel wusste ich noch nicht. Also, noch mal danke für den Link @Makrophage :)

@KillerKitty

KillerKitty schrieb:Das weiß ich

Ach so. Ja, die Leber bildet wichtige Gerinnungsfaktoren und auch noch Thrombopoetin, das wichtig für die Thrombozytenbildung ist.

@KillerKitty

Vielen Dank für die Antworten, ich wusste nicht das es verschiedene Arten von "Bluter" gibt, wieder was gelernt.
Hast eigentlich schon Recht, wegen der Frage, bei den Verletzungen, ob es länger blutet, da du ja nicht weisst, wie es bei einem "normalen" Menschen blutet. Mir fiel der Unterschied auf, da ich ja beide "Seite" kennengelernt habe.

Makrophage schrieb:die Leber bildet wichtige Gerinnungsfaktoren und auch noch Thrombopoetin, das wichtig für die Thrombozytenbildung ist.

Danke für die Erklärung :)

@Dr.AllmyLogo
Nachzulesen hier: Wikipedia: Hämophilie#Formen

Ja, wenn man einen vorher-nachher-Vergleich hat, kann man das bestimmt sagen. Aber ich leb ja schon immer damit und kenne somit keinen Unterschied :) Aber selbst meine Ärzte haben mir diese Frage gestellt und auch wirkich eine Antwort erwartet ;)

@KillerKitty

schau mal, ob dir dieses Buch (leider nur auf englisch) was bringt:

Augusto B. Federici, "Von Willebrand Disease: Basic and Clinical Aspects"
http://avaxho.me/ebooks/science_books/medicine/1405195126.html
Bei Bedarf kannst du es dir dort auch gleich downloaden.

@geeky
Danke für den Tipp. Werds mir zu Hause mal anschauen :)

@Gnupf
Hallöchen. Leider bist du versteckt und ich kann dich nicht per PN anschreiben, könntest du mich mal per PN kontaktieren?

Zum Thema: Ich habe oft Kontakt zu Menschen mit Gerinnungsstörungen und finde viele Patienten mit mit den sogenannten "Blutverflüssigern"
Problematisch wird es wirklich wenn Notoperationen etc anstehen, da das Blutungsrisiko wirklich knifflig ist, aber dafür gibt es ja auch Medikamente, nech?

@Bassmonster
Hallo, ich bin wieder aktiv, ich schreib Dich mal per Pn an

Hachm ich hab auch das Problem. daß ich viel zu schnell gerinne. Aber die Hämatologen konnten nichts feststellen. Als Dialysepatient hab ich dann nämlich das Problem, dass sich die Maschine zusetzt.

Ich kann das nur mit Unmengen vonn Heparin machen. gegen das ich wohl teilweise eine Resistenz aufgebaut habe.

Hab auch zu viele rote Blutkörperchen, mitunter gibts nen Aderlaß- Normalerweise sind Dialysepatienten anämisch.

Aus medizinischer Sicht bin ich wegen mehrere Dinge eine Anomalie.